El Hígado y sus funciones

Órgano de forma aplanada, tamaño grande y color rojo oscuro, ubicado en la parte superior derecha del abdomen y protegido en su mayor parte por las costillas. Es un órgano vital que cumple muchas funciones, entre ellas las siguientes:

  • Produce bilis, sustancia que ayuda al organismo a absorber la grasa.
  • Produce enzimas, proteínas y factores coagulantes que el organismo necesita.
  • Regula la glucosa en la sangre y almacena azúcar adicional.
  • Almacena sustancias nutrientes, vitaminas y minerales.
  • Elimina sustancias tóxicas de la sangre neutralizando la mayor parte de los fármacos y de la hemoglobina.

En la web http://www.holasoytuhigado.com/

Podéis encontrar información sobre el hígado y sus cuidados en forma de divertidos vídeos.

Enfermedad hepática o hepatopatía

Se aplica a las enfermedades y trastornos que provocan que el hígado funcione inadecuadamente o que deje de funcionar. 

Señales y síntomas de trastornos hepáticos en los niños

A continuación se describen algunas de las señales y síntomas más comunes que un niño con enfermedad hepática puede experimentar.

Señales que indican que hay un problema

  • Ictericia (coloración amarillenta en la piel y en el blanco de los ojos, orina oscura o heces de color claro).
  • Dolor abdominal.
  • Fiebre.
  • Hinchazón del abdomen.
  • Color de heces y orina.
  • Elevados niveles de enzimas hepáticas y/o bilirrubina conjugada (directa) en sangre.
  • Picor o prurito.
  • Fatiga o cansancio.
  • Abdomen abombado por aumento de líquidos en el peritoneo (ascitis).
  • Alteraciones en la coagulación.
  • Pérdida de apetito.

ENFERMEDADES HEPÁTICAS INFANTILES

Las enfermedades hepáticas infantiles se pueden clasificar de distintas maneras a continuación se presenta una de las maneras en la que estas enfermedades pueden clasificarse.

1.- ENFERMEDADES COLESTASICAS.

Colestasis. Es la alteración en el flujo de la bilis.

Las causas más frecuentes que provocan colestasis en niños son:

2.- ENFERMEDADES METABOLICAS.

Tienen carácter hereditario, se producen por falta o disminución de una enzima que es imprescindible para metabolizar los alimentos, por lo que se acumulan en los órganos, entre ellos el hígado.

En la Tabla 1 se muestra un resumen de la clasificación de las enfermedades hepáticas por depósito.

 

3.- HEPATITIS.

Es una inflamación del hígado que produce destrucción de las células hepáticas.

  1. a) Aguda grave/Fulminante. La Insuficiencia Hepática Aguda Grave (IHAG), llamada también hepatitis fulminante, fallo hepático agudo, o fallo hepático fulminante se presenta de forma aguda en un individuo previamente sano.
  2. b) Cirrosis/hepatitis activa crónica.

b.1.) Viral. La Hepatitis viral crónica es una hepatitis crónica asociada a infección por HBV y HCV ocurre en aproximadamente en 10% y 50%, respectivamente.

b.2.) Autoinmune. La hepatitis crónica autoinmune en Pediatría afecta principalmente a mujeres adolescentes. En su patogenia se encuentran implicados cierta predisposición genética (individuos HLA B8 y HLA DR3) y elementos de autoinmunidad evidenciado por la presencia de autoanticuerpos (antinucleares, ANA; antimusculo liso, SMA; antimicrosoma de hígado y riñón, LKM; antiantígeno soluble hepático, SLA) y defectos en inmunorregulación celular.

b.3.) Enfermedad Graft-vs-host. La enfermedad de injerto contra huésped (EICH, o GVHD por la siglas en inglés de Graft-Versus-Host-Disease) es una complicación médica común en determinados trasplantes de tejidos. Esta complicación es debida a que las células inmunes presentes en el tejido trasplantado reconocen al receptor del trasplante (el hospedador) como "extraño". Las células inmunes trasplantadas una vez activadas atacan a las células del receptor causando la enfermedad.

b.4.) Idiopática. Descrita en el apartado de enfermedades colestasicas.         

4.- TUMORES HEPÁTICOS

Son tumores relativamente infrecuentes, con una incidencia estimada entre 0,5 y 2,5 casos por un millón de habitantes. Hay varios tipos:

- Hepatoblastoma. Es el tumor hepático más frecuente en la infancia. Afecta fundamentalmente a niños entre los 6 meses y los 3 años de edad.

- Carcinoma hepatocelular o hepatocarcinoma. Es el tumor más maligno, se desarrolla fundamentalmente en niños mayores, a partir de los 10 años en el 65% de los casos. A diferencia de los adultos, la mayoría de los casos se producen en hígados sanos y en otras ocasiones en niños con enfermedades metabólicas (tirosinemia, glucogenosis, etc.) o infecciones por virus B y virus C.

- Hemangioendotelioma. Es el tumor benigno más frecuente se manifiesta durante el primer año de vida: del 80 al 90% de los casos en los dos primeros meses de edad. A pesar de ser benigno tiene riesgo de mortalidad porque puede condicionar una insuficiencia cardíaca.

-Histiocitosis. La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o producir la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer poco frecuente de etiología aún no esclarecida.

- Sarcoma embrionario indiferenciado de hígado: este tipo de cáncer de hígado habitualmente se presenta en niños de 5 a 10 años. A menudo, se disemina por todo el hígado o a los pulmones.

- Coriocarcinoma de hígado en lactantes es un tumor muy poco frecuente que empieza en la placenta y se disemina hasta el feto. Por lo habitual, el tumor se encuentra en los primeros pocos meses de vida.

- Hemangioendotelioma epitelioide es un cáncer poco frecuente de los vasos sanguíneos que se presenta en el hígado y otros órganos.

- Cáncer de hígado metastásico, es un cáncer que se origina en otras partes del cuerpo y se disemina al hígado.

5.- MISCELANEAS

- Cirrosis criptogénica. La cirrosis es la inflamación intersticial del hígado. Se trata de una enfermedad crónica e irreversible que provoca fibrosis y nódulos entre las células del hígado, lo que provoca cambios en la estructura del hígado y en sus funciones, ya que la circulación de la sangre está bloqueada. La causa es desconocida.

- Enfermedad veno-oclusiva hepática. (VOD hepático) es una afección provocada por una lesión tóxica de las sinusoides hepáticas que conduce a la obstrucción de las vénulas hepáticas. El VOD hepático es una enfermedad rara aunque se desconozca su prevalencia.

- Fibrosis hepática congénita. (FHC) es una entidad infrecuente derivada de una malfunción de la placa ductal. Se trata de una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por fibrosis periportal y perilobulillar, con consecuencias funcionales y sobre la vasculatura portal.

- Síndrome Budd-Chain (causas vasculares o trombosis de las venas suprahepáticas) es un trastorno raro, generalmente causado por coágulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado (suprahepáticas o del tracto posthepático de la vena cava inferior) produciendo una estasis hepática y progresión a fibrosis centrolobulillar, hipertensión portal y ascitis. La causa no se conoce.

- Hepatopatía Mitocondrial. Síndrome de MEGDEL Es una alteración hereditaria que afecta a múltiples sistemas del organismo. La incidencia se estima en 1/1.000.000.

 

¿Las ENFERMEDADES HEPÁTICAS INFANTILES son ENFERMEDADES RARAS?

Una enfermedad rara es aquella que afecta a un pequeño número absoluto de personas o a una proporción reducida de la población. Los diversos países y regiones del mundo tienen definiciones legales diferentes. En Europa se considera «rara» a una enfermedad que afecta a 1 de cada 2000 personas. En EE.UU. se define así a un trastorno o enfermedad que sufren menos de 200 000 personas. En cualquier caso, se trata de porcentajes muy bajos de la población (en Europa, por ejemplo, solo 0,05 %), situación que requiere de esfuerzos especiales unificados y de coordinación internacional para poder combatirla. El hecho es que aunque una enfermedad se califica de “rara”, se estima que el número de personas en Europa que sufren una enfermedad rara es superior a 30 millones, los pacientes de enfermedades raras colectivamente componen del 6 al 8 % de la población de la UE.

Por lo anterior se puede afirmar que la mayoría de las enfermedades hepáticas infantiles anteriormente mencionadas son enfermedades raras.

Para más detalle o información sobre las enfermedades hepáticas infantiles anteriormente presentadas consultar:

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php?lng=ES

TRASPLANTE HEPÁTICO INFANTIL

Trasplante de hígado o trasplante hepático

Es la cirugía que se realiza para reemplazar un hígado enfermo por un hígado sano.

Es el tratamiento:

 de la hepatopatía aguda o crónica que causa riesgo vital a corto plazo

 de hepatopatía con complicaciones como ascitis, sangrado, encefalopatía, que no responden a tratamientos menos agresivos

 de hepatopatía que provoca alteración significativa de la calidad de vida.

Un gran número de enfermedades pediátricas son susceptibles de trasplante hepático.

El trasplante hepático constituye en el niño una alternativa de tratamiento consolidada, que ha modificado totalmente las expectativas y calidad de vida de niños con hepatopatía grave, progresiva e irreversible. Ello permite a un elevado número de pacientes trasplantados :

  • Curar las repercusiones de la hepatopatía
  • Recuperar el estado de nutrición
  • Desaparecer los estigmas corporales previos y el mal funcionamiento de otros órganos derivado de la hepatopatía.

Actualmente, la tasa de supervivencia al año se sitúa entre el 85-95%, y una vez transcurrido este primer año, menos del 10 % de pacientes fallecerán en los 10 años siguientes, ya que el injerto hepático, si funciona adecuadamente, tiene un potencial de viabilidad indefinido.

TIPOS de TRASPLANTE HEPÁTICO INFANTIL

  1. Entero o ortotópico. El hígado entero es tomado de un donante recientemente fallecido.
  2. Reducido o auxliar. es una variedad de trasplante de hígado que no se quita completamente el hígado del destinatario
  3. implica el trasplante de un hígado de una persona fallecida recientemente a dos destinatarios.
  4. Donante vivo. Trasplante de donante vivo significa que el donante es una persona dispuesta.

CUIDADOS DE LOS NIÑOS CON ENFERMEDADES HEPÁTICAS

Pre trasplante

  • Medicaciones de apoyo. Aunque no curen la enfermedad pueden mejorarla.
  • Dieta pobre en sal equilibrada evitando o minimizando alimentos de difícil digestión.
  • Sonda nasogástrica.
  • Si el picor no se controla con la medicación gran cuidado de la piel, con cremas hidratantes o ropa que cubra bien toda la piel y sea difícil que el niño acceda a hacerse daño rascándose directamente.
  • Mantener la casa en general y la habitación en particular limpia.
  • No debe ponerse en contacto con personas que presenten signos de infección.
  • Adecuada higiene dental.
  • Lavarse las manos frecuentemente sobre todo antes de las comidas.
  • Evitar la exposición al sol.
  • No consumir alcohol.
  • Aplicar medidas de protección si inicia relaciones sexuales.
  • Seguimiento por el especialista.

Post trasplante

  • Para evitar el rechazo, su función principal es disminuir las defensas para que éstas no ataquen al nuevo órgano.
  • Medicaciones de apoyo
  • Dieta pobre en sal equilibrada evitando o minimizando alimentos de difícil digestión. Mayor ingesta de agua y suplementos de magnesio y bicarbonato.
  • Mantener la casa en general y la habitación del trasplantado en particular limpios.
  • No debe ponerse en contacto con personas que presenten signos de infección.
  • Durante los dos primeros meses evitar ir a locales cerrados muy concurridos.
  • Evitar el contacto con animales domésticos no vacunados o controlados.
  • Adecuada higiene dental.
  • Lavarse las manos frecuentemente sobre todo antes de las comidas.
  • Evitar la exposición al sol.
  • No consumir alcohol.
  • Aplicar medidas de protección si inicia relaciones sexuales.
  • Seguimiento por el especialista.

LA INFORMACIÓN QUE SE MUESTRA NO ES INFORMACIÓN MÉDICA DEBE CONSULTAR AL MÉDICO CUALQUIER DUDA O PREGUNTA QUE TENGA PARA OBTENER LA RESPUESTA MÁS ACERTADA Y ADECUADA A LA ENFERMEDAD ESPECÍFICA DE SU NIÑO POR FAVOR HABLE CON SU HEPÁTOLOGO.